1861 yılında Prospers Meniere tarafından hastalığın kompleks semptomları tanımlanmıştır. Meniere hastalığının insidansı ortalama 100 binde 50 kadardir. Kadın/Erkek oranı 1.3/1 olarak bildirilmiştır. Başlangıç semptomları ortalama 40 yaş civarında pik yapar. Ancak 4 ve 90 yaşında Meniere hastaları tespit edilmiştir. Hastalığın bilateral sıklığı ortalama %32 kadardir. Familyal geçiş hastaların %10 ile %20 inde rapor edilmiş. Hastalığın oluşmasında genetik geçişinde rolü olduğu saptanmış, fakat geçiş değişkendir. Meniere hastalarında Major Histocompatibilite Komplexi, Human Lokosit antijeni(HLA), ve CW7 antijenlerinde artış olduğu bildirilmiş. Hastalığın etyolojisinde otoimmunitenin de rol oynayabileceği bildirilmiştir.

Meniere hastalığı tipik olarak vertigo atakları, SNİK, tinnitus ve bazı hastalarda kulakta dolgunlukla karakterizedir. Akut ataklarda tipik olarak başlangıçta düşük frekanslarda SNİK olur. Zaman içinde periferik vestibüler sistemin cevap vermesinde azalma meydana gelir. Bu bulguları belirtmek için inanılan temel patoloji membranöz labirentin bir distorsiyonudur. Bu distorsiyon endolenfin fazla birikimi sonucu olarak membranöz labirent anatomisinde değişikliği yansıtan endolenfatik hidropstur. Bu durum perilenf mesafesinin daralmasına yolaçar. Endolenf, kokleanın stria vaskularis ve vestibüler labirentin koyu hücreleri tarafından üretilir. Radiyal ve longitudinal biçimde sirkule olur. Radiyal sirkulasyon öncellikle lokal bir olaydir. Halbuki longitudinal akım endolenfatik kese içinde absorbsiyonla karakterizedir.

Patolojik çalışmalarda hidropslu hastaların endolenfatik keselerinde perivasküler iskemi ve fibrozis olduğu kaydedilmiştir. Endolenfatik kese ve duktus boyunca tubuler oluşumlarda azalmalar olduğu bildirilmiştir. Araştırmacılar hastalıklı ve hastalıksız kulakların endolenfatik duktusların çaplarını ölçmüşler ve hastalıklı kulakların duktuslarının daha küçük olduğunu tespit etmişler. Bu bulgular anormal endolenfatik drenaj sisteminin Meniere hastalığının gelişmesinde predispozan bir faktör olabileceğini göstermiştir.

Meniere hastalığının atakları membranöz rüptür sonucu gelişir. Bunun neticesinde endolenf 8.sinir etrafına ve tüylü hücrelerin lateral kısmına kaçar. Endolenf yüksek potasyum içeriği nedeniyle sinirlerde paraliziye neden olur. Membranlar iyileştikten sonra vestibüler ve koklear fonksiyonlar yerine gelir ve atak sona erir.

Endolenfatik hidropsun gelişmesi yavaş oluşan ve yıllar alan patolojik bir proçesdir. Kafa travmalarında olduğu gibi mekanik tıkanıklıkları da endolenfatik hidropsun gelişmesini hızlandirır. Bu durum longitidunal akımı bozarak etkili olur. Bazı olgularda duktus endolenfatikus ve sakkus aplazisi mevcuttur. Periaquaduktal havalanmanın azalması, kısa vestibüler aquaduktus, vestibüler aquaduktusun external deliğinde darlık, mastoid havalı hücrelerinde azalma, lateral sinusun ön ve yan yerleşimde olması gibi faktörler endolenfatik hidrosun gelitmesinde rol oynar.

Otitis media, travma, sifiliz, allerji, lösemi gibi faktörler hidrops gelişmesinde etkili olabilir. KOM sonrasında Meniere hastalığı gelişebilir. Burada enfeksiyon proçesine ait enzim ve toksinlerin yuvarlak pencere yolu ile perilenfe ve oradan da endolenfe yayılması sözkonusudur. Perilenften endolenfe bazilar membrandaki deliklerden veya Reissner membranından geçişler olur. Elektrolitlerdeki değişikliklere bağlı olarak gelişen ozmotik başınç dengesizliği endolenfatik hidropsa yolaçabilir. Fiziki veya akustik travma, endolenf üreten hücrelerde biyokimyasal değişiklikler yaparak ve absorbsiyonu bozarak hidropsa yol açabilir. Ottik kapsulun sifilitik osteiti hidropsla sonuçlanabilir. Bazı vakalarda serum IgE düzeyinin yüksek bulunuşu allerjinin de etiyolojide rol oynayabileceğini akla getirmektedir. Lösemili hastalarda duktus ve sakkus endolenfatikusun lösemik infiltrasyonuna bağlı olarak gelişen daralmalar endolenfatik hidropsa neden olabilir.

Deneysel hayvanlarda hidropsun gelitmesi için endolenfatik duktusun tykanıklığı temel oluşturur. Bu tıkanıklık herhangi bir lezyon tarafında meydana gelebilir. Kese ve duktusta meydana gelen kimyasal fibrozis veya iskemi kesenin fonksiyonlarını bozarak hidropsa yolaçar. Meniere hastalarının bazılarında immun komplekslerde artış görülmüştur. Kesede oluşan fibroziste Tip III immun komplekslerin sorumlu olabileceği düşünülmüştür. Ayrıca IgG depozitlerinde artış kaydedilmiştir. Bazı Meniere hastalarının steroide cevap vermesi hastalığın temelinde otoimmunitenin rolü olduğunu göstermiştir. Meniere hastalarının serumunda normal iç kulağın mezenkimal elemanlarına karşı oluşan antikorlar bulunmuştur. Bu antikorlar bilateral Meniere olanlarda daha yüksek düzeyde tespit edilmiştir.

Meniere hastalarında genetik geçişe sahip olanlarda HLA insidansında artış bulunmuştur

Viral enfeksiyonların Meniere hastalığına yol açtığı düşünülmüştur. Fakat bu durumun uzun bir zaman periyodu sonrasında meydana geldiği tespit edilmiş. Bazı hastaların perilenfatik sıvılarında tip 1 HSV ne karşı gelişen IgG yapıdaki antikorların düzeyinde artış kaydedilmiştir.

Hastaların %96 sında vertigo, %91 inde tinnitus, %88. inde ipsilateral SNİK meydana gelir. Hastaların çoğunda kulaklarda dolgunluk oluşur. Akut ataklar dakikalar boyunca devam edebilir. Ataklar genellikle 30 dak. ile 2 saat arasında devam eder. Bir günden fazla devam eden vertigo atağı Meniere hastalığı için olağan dışı sayılır. Bazı hastalarda vestibüler, bazılarında ise koklear şikayetler ön plandadir. Hastaların %80 ninde koklear tip, klasik Meniere semptomları ancak hastaların %10-20 sinde tespit edilmiş. Silverstein çalışmasında 2 yıl içinde hastaların %57 sinde, 8. yıl sonra %71 inde vertigonun azaldığı görülmüştür.

Meniere hastalığında pure tone ortalama 50 dB işitme kaybı ve speech diskrimasyonda ortalama %53 bulunmuş. Kalorik cevapta azalma %50 sıkılıkta tespit edilmiştir.